Rabdomiolizė

Apibrėžimas

Rabdomiolizė – tai skersaruožių skeleto raumenų ląstelių irimas.

Priežastys

Priežastys dažnai gali būti kelios, pvz., nuodai gali tiesiogiai pažeisti raumenis ir iššaukti užsitęsusius traukulius ar pozicinį raumenų suspaudimą dėl ilgalaikės komos.

  • Nuodingosios medžiagos ir apsinuodijimų pasekmės
    Anglies monoksidas, etanolis, kai kurie pesticidai, grybai (pvz., žalsvasis baltikas), kai kurių gyvačių (taip pat ir paprastosios angies), vabzdžių (bičių ir vapsvų), vorų (pvz., juodosios našlės) nuodai ir kt.
  • Nepageidaujamas vaistų poveikis, apsinuodijimų ar perdozavimo pasekmės
    Tricikliai antidepresantai, ciklosporinas, fibratai, kolchicinas, opioidai, statinai, teofilinas, zidovudinas ir kiti vaistai (ypač galintys sukelti gilią komą arba traukulius), staigus gydymo baklofenu nutraukimas, piktybinis neuroleptinis sindromas.
  • Narkotikai
    Amfetaminai, fenciklidinas, kokainas, LSD, opioidai.
  • Tiesioginis raumenų pažeidimas
    Trauma (audinių sutraiškymo arba Crush sindromas), nudegimai, imuninės kilmės ligos (pvz., polimiozitas, dermatomiozitas).
  • Padidėjęs aktyvumas ir energijos suvartojimas
    Užsitęsę traukuliai, padidėjęs pacientų aktyvumas dėl psichikos sutrikimų, intensyvūs fiziniai pratimai.
  • Raumenų išemija
    Ilgalaikio suspaudimo sindromas ir kraujotakos sutrikimai, taip pat ir netinkamai fiziškai suvaržytiems pacientams.
  • Elektrolitų pusiausvyros sutrikimai
    Hipokalemija (mažiau kaip 2 mmol/l), hipofosfatemija (mažiau kaip 0,6 mmol/l), hipo- ir hipernatremija, hipokalcemija.
  • Infekcijos
    Bakterinės (pvz., Clostridium tetani, Legionella), parazitinės (pvz., maliarijos sukėlėjas Plasmodium falciparum) ir virusinės (pvz., Herpes simplex, gripo A ir B virusai, ŽIV).
  • Endokrinologinės ligos ir jų komplikacijos
    Diabetinė ketoacidozė, feochromocitoma, hipo- ir hipertireozė.
  • Kitos priežastys
    Hipo- ir hipertermija, elektros trauma ir kt.
Skersaruožių raumenų pažeidimo mechanizmas

Dėl miocitų membranos pažeidimo arba sumažėjus ATF aktyvumui sutrinka natrio-kalio siurblio ir natrio-kalcio kanalų veikla, didėja membranos laidumas. Į ląstelių vidų skverbiasi Na+ ir vanduo (ląstelės burksta), didėja intraląstelinio Ca++ kiekis, aktyvinami ląstelėje esantys proteoliziniai fermentai, gilinantys ląstelės pažeidimą. Į kraują patenka daug kalio, fosforo, šlapimo rūgšties, laktato, kitų organinių rūgščių, kreatino, kreatinfosfokinazės, tromboplastino ir mioglobino.
Mioglobinas gali tiesiogiai pažeisti inkstų kanalėlių ląsteles, o kai yra acidozė ir hipovolemija, gali formuoti precipitatus ir sutrikdyti inkstų kanalėlių kraujotaką.

Klinika

Vietiniai raumenų pažeidimo požymiai
Pažeistos srities (dažniausiai galūnės) edema, mialgija, raumenų silpnumas, rigidiškumas, „medžio kietumas” čiuopiant, sutrikę pažeistos galūnės jutimai, periferinės neuropatijos požymiai (riboti judesiai arba parezė, paralyžius), sunkiais atvejais – audinių nekrozės požymiai.

Bendrieji požymiai
Hipovolemija ir hipotenzija iki šoko, hiperventiliacija, ūminis kvėpavimo nepakankamumas (ŪRDS), DIK, dėl hiperkalemijos – širdies laidumo sutrikimai, dėl hipokalcemijos – širdies ritmo sutrikimai, kraujavimas iš virškinamojo kanalo, karščiavimas ir infekcinės komplikacijos (žaizdų, sepsis), dauginis organų nepakankamumo sindromas (DON). Dėl inkstų kanalėlių nekrozės – ūminis inkstų pažeidimas (ŪIP), dažniausiai oligoanurinis (vadinamas miorenaliniu sindromu).

Laboratorinių tyrimų pokyčiai
Mioglobinurija (atsiranda, kai suyra daugiau kaip 100 g skersruožių raumenų), dėl jos šlapimas įgauna tamsiai rudą arba raudonai rudą spalvą.
Mioglobinemija nustatoma retai, nes mioglobinas greitai (per 1–3 val.) suskaidomas ir greitai (per 6 val.) pašalinamas pro inkstus. Jeigu suyra labai daug (daugiau kaip 7 kg) skersaruožių raumenų, plazma įgauna rausvą spalvą (tokie pacientai dažniausiai miršta dėl hiperkalemijos), 1000–10 000 kartų padidėja kreatinfosfokinazės aktyvumas (didžiausias būna po 12–24 val.), didėja AST, ALT, LDH aktyvumas (AST daugiau negu ALT, būdingas LDH4 ir LDH5 frakcijų aktyvumo didėjimas).
Metabolinė acidozė, didėja kalio, fosfatų, laktato, organinių (tarp jų ir šlapimo) ir nukleino rūgščių koncentracijos, mažėja kalcio koncentracija.
Neutrofilinė leukocitozė.

Tyrimai
  • Kraujo:
    • klinikinis ir
    • biocheminis (kalis, natris, šlapalas, kreatininas, fosfatai, laktatas, kreatinfosfokinazė, AST, ALT, LDH aktyvumas).
  • Šlapimo.
  • Kraujo dujos ir pH.
  • Diurezės kontrolė.
    • Šlapimo pūslės kateterizacija (diurezei matuoti).
    • Centrinės venos kateterizacija (CVS kontrolei).
Gydymas

ŪIP profilaktika

  • Veiksmingiausia pirmosiomis 6–12 val., gydymą reikia tęsti 2–3 d. (kol yra mioglobinurija).
  • Adekvačios volemijos palaikymas:
    • per pirmąją valandą sulašinti 1000 ml (jeigu reikia, ir daugiau) 0,9 proc. natrio chlorido tirpalo (negalima lašinti kalio turinčių tirpalų),
    • po to lašinti 0,9 proc. natrio chlorido tirpalo iki 500 ml/val. greičiu, atsižvelgiant į CVS, diurezę ir šlapimo pH (pažeisti raumenys gali sukaupti daugiau kaip 4–5 l skysčių),
  • Šlapimo šarminimas ir diurezės skatinimas:
    • šlapimo pH turi būti palaikomas didesnis kaip 6,5, o diurezė – 200–300 ml/val.,
    • galima lašinti į veną 4,2 proc. natrio hidrokarbonato tirpalo, bet geriau 8,4 proc. natrio hidrokarbonato tirpalo įdėti į 0,45 ar 0,9 proc. natrio chlorido tirpalus arba į 5 proc. gliukozės tirpalą (atsižvelgiant į paciento būklę, rekomendacijos yra gana skirtingos),
    • jeigu diurezė didesnė kaip 20 ml/val., galima skirti manitolio (iki 1–2 g/kg/d. arba 120 g/d.) 5 g/val. (50 ml 10 proc. tirpalo) greičiu. Jeigu yra anurija, manitolio skirti negalima, o kilpiniai diuretikai paciento būklę gali pabloginti,
    • manitolio veiksmingumas rabdomiolizės atveju nėra įrodytas, todėl rutiniškai jo skirti nerekomenduojama. Yra duomenų, kad manitolis gali būti veiksmingas tik tada, kai serumo kreatinfosfokinazė yra didesnė kaip 30 000 IU/l.
  • Šarminių tirpalų skyrimą nutraukti, jeigu arterinio kraujo pH didesnis kaip 7,5, serume bikarbonatų yra daugiau kaip 30mmol/l arba atsiranda simptominė hipokalcemija.
  • Skysčių bei natrio hidrokarbonato į veną rekomenduojama skirti tik tuo atveju, jei serumo kreatinfosfokinazė yra didesnė kaip 5000 IU/l.

ŪIP

  • Inkstų pakaitinė terapija.

Hiperkalemija

Hipokalcemija

  • Jeigu yra širdies ritmo sutrikimų, traukuliai arba tetanija, švirkšti 10 ml 10 proc. kalcio gliukonato į veną, po to lašinti 100 ml 10 proc. kalcio gliukonato su 900 ml 5 proc. gliukozės tirpalo 50 ml/val. greičiu, kol bus pasiektas klinikinis poveikis.

Raumenų dekompresija

  • Fasciotomija indikuotina, jei intraraumeninis spaudimas yra didesnis kaip 30–35 mmHg, yra galūnės nervų ir arterijų spaudimo reiškiniai. Optimalus operacijos laikas – per pirmąsias 12 val.

Visos kitos reikalingos priemonės

  • Skiriamos gydytojo nuožiūra, pvz., fosforo surišėjai hiperfosfatemijai mažinti ir kt.
Prognozė

Jeigu laiku nustatoma ir tinkamai gydoma – gera, iki 33 proc. pacientų gali atsirasti ŪIP (kai yra ŪIP pacientų mirštamumas gali siekti 23 proc.).

Literatūra
  1. Miller ML. Causes of rhabdomyolysis. [Online]. Available at: https://www.uptodate.com/contents/causes-of-rhabdomyolysis?search=rhabdomyolysis&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2 [accessed July 25, 2019].
  2. Miller ML. Clinical manifestations and diagnosis of rhabdomyolysis. [Online]. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-rhabdomyolysis?search=rhabdomyolysis&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1  [accessed July 25, 2019].
  3. Perazella MA, Rosner MH. Prevention and treatment of heme pigment-induced acute kidney injury. [Online]. Available at: https://www.uptodate.com/contents/prevention-and-treatment-of-heme-pigment-induced-acute-kidney-injury?search=heme%20pigment&source=search_result&selectedTitle=1~22&usage_type=default&display_rank=1 [accessed July 25, 2019].
  4. Reingardienė D, Jodžiūnienė L, Lažauskas R. Raumenų sutraiškymas ir sutraiškymo sindromas. Medicina. 2010; 46(6):435–441.
  5. Sever MS. The crush sindrome, 1st ed. Karger, 2005.
  6. Skarupskienė I. Miorenalinis sindromas // Kuzminskis V, Bumblytė IA, Skarupskienė I ir kt. Klinikinė nefrologija: universiteto vadovėlis. Medicinos spaudos namai, 2015, p. 330–336.
Jūs turite galimybę stebėti, kaip artimiausių metų bėgyje vyks būsimojo Medicinos ir veterinarijos toksikologijos vadovėlio leidyba ir naudotis jau parengtais skyriais. Atsiprašome dėl to, kad šis procesas nėra labai greitas ir dėl galimų techninių problemų.